Perfil de pacientes com cardiopatia congênita submetidos a procedimentos percutâneos em um centro terciário: análise de 1.002 casos / Profile of patients with congenital heart disease submitted to percutaneous procedures at a tertiary center: analysis of 1.002 cases

INTRODUÇÃO: O diagnóstico precoce e o tratamento dos defeitos cardíacos congênitos têm reconhecido impacto na qualidade de vida dos pacientes. Nosso objetivo foi descrever a população de pacientes com cardiopatias congênitas submetidos a procedimentos diagnósticos ou terapêuticos percutâneos em um centro terciário. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 1.002 pacientes submetidos a cateterismo cardíaco no período de 2003 a 2009 no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul. Variáveis demográficas, clínicas e do procedimento foram obtidas a partir de um banco de dados institucional e dos prontuários dos pacientes. RESULTADOS: A mediana de idade dos pacientes foi de 33 (0-73) anos e a de peso, de 23 (9,6-52,6) kg. Houve predominância do sexo feminino (52%), de doença acianótica (63,2%) e de diagnóstico realizado no período pós-natal (94,8%). Estenose pulmonar (22,9%), comunicação interatrial (22,5%) e persistência do canal arterial (21,6%) foram os defeitos acianóticos mais comuns, e tetralogia de Fallot foi a doença cianótica mais frequente (15,2%). A maioria dos procedimentos (58,6%) foi terapêutica, incluindo valvuloplastias pulmonares (32,9%), fechamento de comunicações interatriais (20,9%) e fechamento de persistências do canal arterial (15%). Em 19,2% dos pacientes foram observadas complicações, sendo os hematomas inguinais (7,8%) ou a febre (7,6%) as mais frequentes. Ocorreram 3 óbitos (0,3%) relacionados aos procedimentos. CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo evidenciaram a predominância de procedimentos terapêuticos em pacientes com cardiopatias congênitas acianóticas, realizados com baixo índice de complicações, em centro terciário de referência.

BACKGROUND: Early diagnosis and treatment of congenital heart defects have a well-known impact on patient´s quality of life. This study aimed to describe the population of patients with congenital heart disease submitted to percutaneous diagnostic or therapeutic procedures at a tertiary referral center. METHODS: Retrospective analysis of 1,002 patients submitted to cardiac catheterization between 2003 and 2009 at Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul. Clinical, demographic and procedure variables were obtained from an institutional database and patient charts. RESULTS: Median age was 33 (0-73) years and median weight was 23 (9.6-52.6) kg. Patients were predominantly females (52%), with acyanotic heart disease (63.2%) and postnatal diagnosis (94.8%). Pulmonary stenosis (22.9%), atrial septal defect (22.5%) and patent ductus ateriosus (21.6%) were the most common acyanotic heart defects, whereas tetralogy of Fallot was the most frequent cyanotic heart disease (15,2%). Most of the procedures (58,6%) were therapeutic, including pulmonary balloon valvuloplasty (32.9%), atrial septal defect closure (20.9%) and ductus arteriosus closure (15%). Complications were observed in 19.2% of patients, and inguinal hematomas (7.8%) and fever (7.6%) were the most frequent findings. There were 3 procedure-related deaths (0.3%). CONCLUSIONS: The study results demonstrated the prevalence of therapeutic procedures in patients with acyanotic heart disease, performed with a low complication rate at a tertiary referral center.

Cateterismo intervencionista na estenose valvar pulmonar crítica do recém-nascido e na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro: 13 anos de experiência de um serviço terciário / Interventional catheterization in neonatal critical pulmonary valve stenosis and pulmonary atresia with intact ventricular septum: 13 years of experience at a tertiary service

Introdução: A abordagem percutânea é opção de escolha em neonatos portadores de estenose pulmonar crítica (EP) e atresia pulmonar com septo interventricular íntegro (APSI). Neste trabalho são descritos casos tratados consecutivamente em centro de referência e seu seguimento a médio prazo. Métodos: A maioria dos pacientes recebeu infusão endovenosa de prostaglandina pré-procedimento, independentemente da necessidade hemodinâmica. Na abordagem da APSI, foi utilizada guia de ponta rígida e, mais recentemente, valvotomia com cateter de radiofrequência. Na maioria dos casos, foi realizada dilatação sequencial com balão até atingir 110 a 120 do diâmetro do anel valvar pulmonar. Resultados: Entre 1998 e 2011, 17 neonatos com APSI (idade mediana de 5 dias, peso de 3,1 ± 0,6 kg) e 30 neonatos com EP (idade mediana de 12 dias, peso médio de 3 ± 1,4 kg) foram tratados em um serviço terciário. Na APSI, 14 pacientes foram abordados com guia rígida, com sucesso de 71,4, e 3 com radiofrequência, com sucesso de 100. Na EP, o sucesso foi alcançado em todos os casos. O óbito hospitalar foi de 23,5 no grupo com APSI e de 3,3 no grupo com EP, nenhum relacionado ao procedimento percutâneo. Na evolução a médio prazo, a taxa de reintervenção por reestenose foi de 21,4 no grupo com APSI e de 10 no grupo com EP. Conclusões: A valvoplastia pulmonar na EP e na APSI apresenta resultados clínicos e hemodinâmicos aceitáveis, desde que se observem características anatômicas favoráveis e se mantenha a patência do fluxo pulmonar até o procedimento. A morbidade e a mortalidade dos portadores de EP crítica são mais baixas que as de portadores de APSI.

BACKGROUND: The percutaneous approach is the therapy of choice in neonates with critical pulmonary stenosis (PS) and pulmonary atresia with intact interventricular septum (PAIVS). Consecutive cases treated at a reference center and their midterm follow-up was reported in this study. METHODS: Most of the patients received an intravenous infusion of prostaglandin preoperatively, regardless of the need. For the PAIVS approach, a stiff-tip guidewire was used and more recently, radiofrequency valvotomy. In most cases, sequential balloon dilation was performed until 110% to 120% of the pulmonary valve ring diameter was reached. RESULTS: Between 1998 and 2011, 17 neonates with PAIVS (median age of 5 days, mean weight of 3.1 + 0.6 kg) and 30 neonates with PS (median age of 12 days, mean weight of 3 + 1.4 kg) were treated at a tertiary center. In PAIVS patients, a stiff-tip guidewire was used in 14 cases, with a success rate of 71.4%, and radiofrequency perforation in 3 cases, with a success rate of 100%. In PS patients, success was achieved in all of the cases. Hospital death was 23.5% for the PAIVS group and 3.3% for the PS group, none related to the percutaneous procedure. In the midterm follow-up, the reintervention rate due to restenosis was 21.4% in the PAIVS group and 10% in the PS group. CONCLUSIONS: Pulmonary valvuloplasty in PS or PAIVS has acceptable clinical and hemodynamic results, as long as favorable anatomic characteristics are observed and patent pulmonary flow is maintained until the procedure. Morbidity and mortality of patients with critical PS are lower than patients with PAIVS.

Tratamento percutâneo de lesões residuais e complicações em condutos de pacientes submetidos a cirurgia de circuito do tipo Fontan / Percutaneous treatment of residual lesions and complications in conduits following Fontan procedure

INTRODÇÃO: A introdução da cirurgia de anastomose cavopulmonar total (ACPT) ou cirurgia de Fontan modificou de forma significativa a história natural de pacientes com cardiopatias complexas não passíveis de reparo biventricular. Entretanto, é conhecido o desenvolvimento de estenoses silenciosas. Além disso, a utilização de condutos fenestrados é uma técnica comumente realizada, O presente estudo relata a experiência de um centro terciário no implante pecutâneo de dispositivos em condutos de pacientes com circulação do tipo univentricular. Método: Entre julho de 2000 e julho de 2010, 12 pacientes receberam dispositivos percutâneos em condutos após cirurgia de Fontan. Os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a indicação para o procedimento: 5 pacientes receberam implante de oclusores septais para fechamento de fenestração cirurgia (grupo 1), 6 pacientes receberam stents para alívio de obstrução de condutos (grupo 2), e 1 pacientes recebeu ambos os dispositivos simultaneamente. A média de idade dos pacientes do grupo 1 no momento do procedimento era de 174 +- 53,5 meses e o peso médio era de 30,7 +- 6,8 kg. A média de idade dos pacientes do grupo 2 no momento do procedimento era de...

BACKGROUND: The introduction of total cavopulmonary anastomosis (TCPA) or Fontan procedure significantly changed the natural history of patients with complex heart diseases inadequate for biventricular repair. However, the development of silent stenosis is well known. In addition, fenestrated conduits are frequently used. The present study reports the experience of a tertiary center with percutaneous devices implanted in the conduits of patients with univentricular circulation. METHOD: From July 2000 to July 2010, 12 patients received percutaneous devices in conduits after Fontan procedure. Patients were divided into two groups, according to the indication for the procedure: 5 patients received septal occluders to close surgical fenestrations (group 1), 6 patients received stents for the relief of conduit obstructions (group 2) and 1 patient received both devices simultaneously. Mean age of group 1 patients at the time of the procedure was 174 ± 53.5 months and mean weight was 30.7 ± 6.8 kg. Mean age of group 2 patients was 148.5 ± 84.6 months and mean weight was 28.9 ± 19.8 kg. RESULTS: In group 1, oxygen saturation rose from 82.6 ± 7.5% to 90.4 ± 7.5% immediately after the procedure (P = 0.001). In group 2, oxygen saturation rose from 81.8 ± 8.9% to 91.3 ± 8.7% (P = 0.01). The minimal conduit diameter changed from 6.9 + 4,8 mm to 16.6 ± 3.5 mm after the procedure (P = 0.02). The patient who was submitted to both procedures simultaneously had an increase of the minimal conduit diameter from 11.7 mm to 16 mm and an improvement in systemic saturation from 60% to 90%. CONCLUSION: Treatment of conduit obstructions with non-covered stents and the occlusion of surgical fenestrations with covered stents or AmplatzerTM devices are safe procedures, with high immediate success rates which are maintained in the mid-term follow-up.

Implante de stent não-valvado na via de saída do ventrículo direito: forma simples e efetiva de retardar nova intervenção cirúrgica / Non-valved stent implantation in right ventricle outflow tract: a simple way to postpone new surgical intervention

Introdução: A ampliação da via de saída do ventrículo direito (VSVD), com ou sem condutos, é frequente no tratamento de doenças cardíacas congênitas. Entretanto, a durabilidade desses condutos é restrita e o implante de stent se torna uma boa opção para desobstrução da VSVD. O objetivo deste estudo é relatar a experiência de um centro terciário no implante de stent não-valvado e seus resultados a curto e médio prazos. Método: Entre setembro de 2000 e janeiro de 2009, 11 pacientes com indicação de reintervenção cirúrgica receberam stents para desobstrução da VSVD. A média de idade no momento do procedimento foi de 12,5 ± 8,3 anos (1-28 anos) e o peso médio foi de 35 ± 20,9 kg (6-62 kg). A média de seguimento do estudo foi de 12,5 ± 6 meses (0-48 meses). Resultados: A média da pressão sistólica no ventrículo direito diminuiu de 99 ± 23 mmHg (pré-procedimento) para 57 ± 12 mmHg após o implante do stent (p < 0,001), assim como, ao ecocardiograma transtorácico, o gradiente ventrículo direito-artéria pulmonar (VD-AP) caiu de 69 ± 19 mmHg para 33 ± 20 mmHg (p < 0,01). Em 40% dos casos houve necessidade de reintervenção, em média, 22 meses após o procedimento. Houve um caso de fratura de stent, um caso de insucesso e um óbito não relacionado ao procedimento. Conclusão: A angioplastia da VSVD com stent não-valvado é uma medida paliativa, altamente efetiva e segura, capaz de retardar a necessidade de reintervenção cirúrgica. Além disso, permite o crescimento somático dos pacientes jovens e a redução do dano ao ventrículo direito para futuro implante de stents valvados para tratamento da insuficiência pulmonar livre.

Background: Right ventricle outflow tract (RVOT) reconstruction is frequently used to repair cardiac malformations. However, the lifetime of these conduits is short and stent implantation is a good option to relieve obstructed RVOT. The objective of this study is to report the experience of a tertiary center with non-valved stent implantation and its short and medium term results. Methods: Between September 1990 and January 2009, 11 late postoperative patients were submitted to stent implantation due to RVOT obstruction. Mean age at the time of procedure was 12.5 ± 8.3 years (1-28 years), and mean weight was 35 ± 20.9 kg (6-62 kg). Mean follow-up time was 12.5 ± 6 months (0-48 months). Results: Mean systolic right ventricular pressures decreased from 99 ± 23 mmHg before to 57 ± 12 mmHg (p < 0.001) after stent implantation. At echocardiogram, RV to PA gradient decreased from 69 ± 19 mmHg to 33 ± 20 mmHg (p < 0.01). Forty percent of the patients required percutaneous or surgical reintervention during a mean time of 22 months after the procedure. There was one case of stent fracture, relieved with the implantation of another stent, one case of failure, and one death not related to the procedure. Conclusion: Non-valved stent implantation in obstructed RVOT is a highly effective and safe palliative approach. Moreover, it allows the somatic growth of young patients and does not preclude future percutaneous implantation of valved stents to treat free pulmonary regurgitation.

Efetividade da prótese de Amplatzer™ para fechamento percutâneo do defeito do septo interatrial tipo Ostium Secundum / Effectiveness of the Amplatzer ™ device for transcatheter closure of an ostium secundum atrial septal defect

OBJETIVO: Avaliar a efetividade da prótese de Amplatzer® para tratamento de comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA OS). MÉTODOS: Estudo de coorte histórica entre novembro de 1998 e setembro de 2005, em que foram realizados 101 procedimentos para oclusão percutânea de CIA OS em nossa instituição. Os procedimentos foram efetuados no laboratório de hemodinâmica, sob anestesia geral e com monitorização por ecocardiografia transesofágica (ETE). Os pacientes foram acompanhados clinicamente e com ecocardiografia em 30 dias, seis meses e depois anualmente. O resultados são apresentados em média, desvio padrão e porcentual, e a sobrevida livre de eventos foi estimada pela curva de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Dos 101 pacientes, 60 (59,4 por cento) eram mulheres. As médias para idade, peso, altura, índice de massa corporal e superfície corporal foram, respectivamente, de 24,3 + 18,31 anos, 51,88 + 23,76 kg, 140,59 + 39,3 cm, 23,18 + 18,9 kg/m², e 1,24 + 0,21 m². A prevalência de aneurisma do septo interatrial foi de 4,95 por cento, e 98 casos eram de defeito único. O diâmetro das CIAs foi de 21,47 + 6,96 mm pela angiografia e de 21,22 + 7,93 mm pela ETE. As próteses implantadas mediam 23,92 + 7,25 mm, variando de 9 mm a 40 mm. O tempo de procedimento foi de 90,47 + 26,67 minutos e a média de internação hospitalar, de 2,51 + 0,62 dias. Os seguimentos clínico e ecocardiográfico ocorreram com 12,81 + 8,41 meses e todas as próteses estavam bem ancoradas e sem shunt residual. O sucesso do procedimento foi de 93 por cento (94/101). Em cinco casos não se conseguiu liberação adequada do dispositivo e dois pacientes apresentaram CIA residual. Não foram registradas complicações maiores. CONCLUSÃO: A prótese de Amplatzer® mostrou-se efetiva para o tratamento percutâneo de CIA OS.

OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of the Amplatzer™ septal occluder in the treatment of ostium secundum atrial septal defects (OS ASDs). METHODS: Retrospective cohort study conducted between November 1998 and September 2005 involving 101 OS ASD transcatheter occlusion procedures in our institution. All procedures were conducted in the hemodynamic laboratory under general anesthesia with transoesophageal echocardiographic monitoring (TEE). Clinical and echocardiography assessments of the patients were conducted at 30 days, six months and on an annual basis. The results are presented as averages, standard deviations and percentages. Event-free survival was estimated using the Kaplan-Meier curve. RESULTS: From the 101 patients, 60 (59.4 percent) were females. Mean age, weight, height, body mass index and body surface area were, respectively: 24.3 ± 18.31 years, 51.88 ± 23.76kg, 140.59 ± 39.3cm, 23.18 ± 18.9kg/m² and 1.24 ± 0.21m². The prevalence of interatrial septum aneurysms was 4.95 percent, and 98 cases had an isolated defect. ASD diameters were 21.47 ± 6.96mm using an angiography and 21.22 ± 7.93 mm using a TEE. The average size of the implanted devices was 23.92 ± 7.25mm, ranging from 9mm to 40mm. The procedure time was 90.47 ± 26.67 minutes and the average hospital stay was 2.51 ± 0.62 days. Clinical and echocardiography follow-up was conducted at 12.81 ± 8.41 months and all devices were securely anchored without any residual shunts. The procedure success rate was 93 percent (94/101). In five cases adequate deployment of the device was not possible and 2 patients presented residual ASD. No major complications occurred. CONCLUSION: The Amplatzer™ septal occluder is an effective OS ASD transcatheter treatment device.

Oclusão percutânea das comunicações interventriculares: experiência inicial / Interventricular septal defects percutaneous occlusion: initial experiment

OBJETIVO: Avaliar a experiência inicial com o fechamento percutâneo das comunicações interventriculares (CIV), em especial, das CIV perimembranosas (CIVPM) com a nova prótese de Amplatzer. MÉTODOS: Foram submetidos ao procedimento onze pacientes, seis com CIV perimembranosas (CIVPM) e cinco com CIV musculares (CIVM). Dois apresentavam infecções repetidas do trato respiratório e tinham baixo ganho ponderal. Um apresentou história prévia de endocardite infecciosa. Os demais eram assintomáticos e foram selecionados pela ecocardiografia transtorácica (ETT). RESULTADOS: No grupo das CIVM (n=5), um paciente tinha uma CIV apical, dois tinham defeitos médio-septais e dois pacientes apresentavam defeitos múltiplos. Neste grupo, foi utilizada uma prótese de comunicação interatrial (CIA) (Amplatzer Septal Occluder®) e cinco próteses para CIVM (Amplatzer VSD-MUSC Occluder®), sendo que uma mesma paciente recebeu dois dispositivos. Todos os implantes foram bem sucedidos e transcorreram sem complicações. No grupo das CIVPM (n=6), dois tinham aneurismas de septo membranoso. Em 5, identificamos dois pertuitos com angiografia seletiva. Utilizamos próteses de Amplatzer para canal arterial (PCA) (Amplatzer Duct Occluder®) em 1 paciente e próteses específicas para CIVPM nos demais (Amplatzer VSD-MEMB Occluder®). Um oclusor perimembranoso migrou imediatamente depois de liberado, sendo retirado da aorta descendente. Outro paciente apresentou bloqueio atrioventricular total (BAVT), que reverteu após corticoterapia. CONCLUSAO: O procedimento é tecnicamente complexo e deve ser executado apenas em centros especializados. Apesar disso, mostrou-se seguro e eficaz nos casos selecionados, e pode ser oferecido como alternativa ao tratamento cirúrgico tradicional.